Wissensarchiv

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Was bewegt sich in der Hämophilie-Forschung? Hier findest Du alle News der letzten Jahre.

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Forschung zu plasmabasierten Therapieoptionen bei COVID-19

Im April 2020 wurde die CoVIg-19 Plasma Allianz gegründet. Die Vereinigung, der weltweit führende Plasmaunternehmen angehören, hat sich zum Ziel gesetzt, bei der Entwicklung einer aus Plasma gewonnenen Therapie gegen COVID-19 zu unterstützen. Diese Therapie soll Patienten zugutekommen, bei denen das Risiko für schwere Komplikationen durch COVID-19 besteht. Grundlage dieser Therapie ist das Plasma von genesenen Patienten, das entnommen und zu einem Medikament weiterverarbeitet wird. Dieses so gew…

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Ist das Geschwisterkind Träger?

MELBOURNE (Biermann) – Internationale Leitlinien empfehlen in der Regel, Tests auf genetische Träger bei Kindern hinauszuzögern, bis das Kind volljährig oder reif genug ist, um in die Entscheidung einbezogen zu werden. Mehrere Studien haben gezeigt, dass in einigen Fällen ein Träger-Test dennoch erfolgt, insbesondere bei Geschwistern eines Kindes mit einer genetischen Erkrankung. Bislang sind die Erfahrungen von Eltern mit dem Test-Prozess jedoch wenig erforscht worden. Dasselbe gilt für den Ein…

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Video zeigt den von-Willebrand-Faktor in Aktion

BOSTON (Biermann) – Was genau passiert bei der Hämostase (=Blutstillung + anschließende Blutgerinnung) auf der Ebene der Moleküle? Wissenschaftler haben erstmals eine Videoaufnahme des für die Blutstillung erforderlichen von-Willebrand-Faktors (vWF) erstellen können. Wie sie feststellen konnten, streckt er sich in unseren Blutgefäßen aus, um Blutungen zu stoppen. Als Wachposten überprüfe der vWF den Körper permanent auf Schnitte und Blutergüsse. Um Blutungen ebenso vorzubeugen wie lebensbedrohli…

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Entwicklung von Inhibitoren bei leichter und moderater Hämophilie im Fokus

AMSTERDAM (Biermann) – Die Entwicklung von Hemmkörpern (Inhibitoren) stellt bei der Behandlung der Hämophilie eine gefürchtete Komplikation dar. Warum genau sich Inhibitoren entwickeln, ist nach wie vor nicht abschließend geklärt. In einer neuen internationalen Studie wurde nun untersucht, ob intensive Episoden einer Behandlung mit Faktor-VIII-Konzentrat bei Patienten mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A einen Risikofaktor darstellen könnte. Bei Patienten mit schwerer Hämophilie habe es…

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Synovitis bei Hämophilie: Plättchenreiches Plasma

BUENOS AIRES (Biermann) – Durch die chronische Ansammlung von Blut im Gelenk kann es bei Hämophilie zu einer Entzündung der Gelenkschleimhaut kommen. Da der Fachbegriff für die Gelenkschleimhaut Membrana synovialis oder Synovialmembran lautet, sprechen Mediziner von einer Synovitis. Leider lässt sich diese Erkrankung mit konservativen, also nicht invasiven Methoden nicht ausreichend behandeln. Wissenschaftler um Dr. Horacio Caviglia vom  Krankenhaus „Dr. Juan A. Fernández“ in Buenos Aires sind n…

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Mit Hämophilie zur Zahn-OP: Blutungen fast in jedem fünften Fall

BRISBANE (Biermann) – Wie ist es um Komplikationen nach dem Zähne ziehen bei Patienten mit erblichen Blutungsstörungen bestellt? Das haben australische Wissenschaftler um Dr. Jen-Ti Hsieh vom Royal Brisbane & Women’s Hospital in Brisbane analysiert. Grundlage ihrer Studie waren die Erfahrungen aus zehn Jahren, die sie mit entsprechenden Patienten an ihrer Einrichtung machten. Zum Hintergrund erläutern sie, dass postoperative Blutungen nach dem Zähne ziehen bei diesen Patienten verlängert ode…

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Krankheitslast durch Hämophilie: Kinder in ärmeren Ländern stark benachteiligt

SAO PAULO (Biermann) – Ob ein Junge mit schwerer Hämophilie in Sao Paulo oder Toronto zur Welt kommt, kann gravierende Auswirkungen auf seine Gesundheit haben. Wie eine neue Studie zum Vergleich der Hämophilie-Versorgung in beiden Städten zeigt, haben Kinder im ressourcenreichen Kanada bessere Chancen auf eine gesunde Entwicklung als im ärmeren Brasilien. „Unsere Befunde sprechen dafür, dass ein steigender Zugang zu Gerinnungsfaktorkonzentraten für kleine Jungen mit schwerer Hämophilie eine glob…

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Wenn bei Hämophilie die Hüfte schmerzt

FLORENZ (Biermann) – Leiden hämophile Patienten unter Gelenkschäden an der Hüfte (Arthropathie), beeinträchtigt dies die Hüfte an sich sowie andere häufig betroffene Zielgelenke. Christian Carulli, Anna Rosa Rizzo und Massimo Innocenti – alle von der Universität Florenz – haben sich in einem Artikel im „Journal of Clinical Medicine“ damit befasst, welche Behandlungsoptionen heutzutage bei einer Arthropathie der Hüfte bei Hämophilie bestehen. Selbst wenn Blutungen in die Hüfte nicht häufig aufträ…

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Schmerzen im Sprunggelenk bessern

MADRID (Biermann) – Wie sinnvoll ist ein Programm, dass Patienten mit hämophiler Arthropathie im Sprunggelenk dazu anleitet, wie und welche krankengymnastischen Übungen sie am besten zuhause absolvieren? Führt es zu einer Verbesserung der körperlichen Verfassung, der Schmerzwahrnehmung, der Lebensqualität und des Umgangs mit der Krankheit? Forscher um Dr. Ruben Cuesta-Barriuso von der Europa-Universität in Madrid wiesen 20 Hämophilie-Patienten nach dem Zufallsprinzip einer Gruppe mit einem solch…

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Faktorkonzentrate mit verlängerter Halbwertszeit erwartet

HAMBURG (Biermann) – Auch wenn hämophile Patienten mit ihrem aktuellen Faktorkonzentrat generell zufrieden sind, so würden doch laut einer aktuellen Umfrage die meisten gern auf ein Produkt mit verlängerter Halbwertszeit umsteigen, wenn es genauso sicher ist wie das aktuell verwendete Faktorkonzentrat. Der Hintergrund: Die nationalen Hämophilie-Organisationen aus Deutschland, Österreich und der Schweiz hatten sich für die Erwartungen und Bedenken hämophiler Menschen in Bezug auf Faktorkonzentrat…

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Langzeitprophylaxe bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen effektiv

BRON (Biermann) – Französische Mediziner haben den Einsatz der Langzeitprophylaxe bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit moderater bis schwerer Hämophilie A oder B untersucht. Sie kommen zu dem Schluss, dass diese Behandlungsform mit Faktor VIII/IX in diesen Patientengruppen in Frankreich vorherrscht. Dabei ging die Langzeitprophylaxe mit einer niedrigen Jahresblutungsrate und einer hohen Therapietreue einher. In ihre Studie hatten die Wissenschaftler um Dr. Sandrine Meunier vom Louis Prade…

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Operationen bei Hämophilie: Blutungen auch mehr als zwei Tage später möglich

NEW YORK (Biermann) – Erwachsene mit Hämophile A (HA), Hämophilie B (HB) und von-Willebrand-Syndrom (vWS) benötigen oft eine Operation und invasive Eingriffe. In den Leitlinien zum Management rund um die Operationen gibt es jedoch eine gewisse Variabilität. Mediziner um Dr. John Chapin vom Weill Cornell Medical College, New York, beschreiben ihre Ergebnisse rund um solche Eingriffe bzw. Operationen. Dazu überprüften sie rückblickend Krankenakten aus dem Zeitraum Januar 2006 bis Dezember 2012 von…

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Jugend mit Hämophilie: Vieles im grünen Bereich

FRANKFURT/MAIN (Biermann) – Wie lebt es sich als junger Mensch mit Hämophilie A oder B in Deutschland? Vorläufige Studienergebnisse dazu wurden am 16. Februar 2017 auf der 62. Jahrestagung der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung in Basel vorgestellt. Im Rahmen ihrer laufenden Studie untersuchen Wissenschaftler um D. Richter, Frankfurt am Main, die Situation und Wahrnehmung junger Menschen ab 15 Jahren. Neben quantitativen Daten zur Behandlung und gesundheitlichen Problemen werden…

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Hämophilie-Therapie in Europa: Noch viel Luft nach oben

LUND (Biermann) – Erhalten Patienten in Deutschland dieselbe Hämophilie-Therapie wie jene in Belgien, Frankreich, Italien, Spanien, Schweden und Großbritannien? Einer neuen Studie zufolge zeigen sich nicht nur von Land zu Land, sondern auch zwischen verschiedenen Zentren deutliche Unterschiede. Für ihre Untersuchung sammelten Wissenschaftler um Prof. Erik Berntorp von der Universität im schwedischen Lund anonymisierte Daten von Hämophilie-Zentren bzw. mithilfe entsprechender Hämophilie-Register….

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Fit werden an der frischen Luft

NEW YORK (Biermann) – Früher hießen sie schlicht „Trimm-Dich-Pfad“, neudeutsch wird daraus auch gern mal eine „Outdoor-Sportanlage“. Wie man es auch nennt, Übungen an den in Parks oder Wäldern aufgestellten Geräten können auch bei Hämophilie eine gute Option sein, um sich fit zu halten. Auch wenn sie auf den ersten Blick eher nach Kinderspielplatz aussehen mag, so ist eine solche Anlage doch für schweißtreibende Workouts geeignet. Die Zeitschrift „Hemaware“ der US-amerikanischen National Hemophi…

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Warum junge hämophile Männer die Prophylaxe einhalten – und warum nicht

HATFIELD (Biermann) – In Großbritannien erhalten die meisten jungen Menschen mit schwerer Hämophilie eine Prophylaxe mit Faktor-Konzentrat. Doch die Angaben dazu, wie gut sie diese einhalten, variieren in der Literatur stark und basieren vor allem auf Einschätzungen von Ärzten, Krankenschwestern und Eltern. Zudem ist noch nicht belegt worden, was speziell bei jungen Menschen dazu führt, ob sie ihre Therapie genau einhalten oder nicht. Bei Arztbesuchen an insgesamt 13 Hämophilie-Zentren wurden 91…

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Beteiligung der Gene bei hämophilen Gelenkschäden

LOS ANGELES (Biermann) – Erstmals hat eine Studie das Risiko für Gelenkschäden durch wiederholte Gelenkblutungen (hämophile Arthropathie) mit genetischen Faktoren in Verbindung gebracht. Nach Ansicht der Forscher könnte unter Berücksichtigung dieser Risikofaktoren die Hämophilie-Behandlung noch besser an den einzelnen Patienten angepasst werden. Dass bei der hämophilen Arthropathie mehrere Faktoren das Ausmaß und den Schweregrad bestimmen, war bereits bekannt. Das Wissenschaftlerteam um Prof. Ed…

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Heimbehandlung: Mütter fühlen sich mitunter überfordert

OSLO (Biermann) – So praktisch die Heimbehandlung hämophiler Kinder auch ist – Mütter empfinden sie mitunter als belastend. Dies ist das Ergebnis einer aktuellen Studie von Forschern aus Norwegen und den Niederlanden. In Norwegen beginnen hämophile Jungen in der Regel nach der ersten Blutungsepisode mit der Behandlung. Bei schwerer Hämophilie wird mit der prophylaktischen Therapie im Alter von 18 bis 24 Monaten begonnen. Dabei wird das Faktor-Konzentrat anfangs von Ärzten oder Schwestern verabre…

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Inhibitoren bei hämophilen Brüdern ähnlich

FRANKFURT/MAIN (Biermann) – Entwickeln sich unter der Hämophilie-Therapie mit Faktor-VIII(FVIII)-Konzentrat neutralisierende Antikörper, stellt dies die aktuell schwerste Komplikation dar. Zu den Ursachen, warum genau sich diese auch Inhibitoren oder Hemmkörper genannten Antikörper entwickeln, gibt es derzeit viele Hypothesen, vollständig geklärt ist dies jedoch nicht. Einige genetische Faktoren sind als Risikofaktoren für die Entwicklung von Inhibitoren anerkannt worden. Ein internationales Wis…

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Warum ein gutes Gleichgewicht bei Hämophilie wichtig ist

VALENCIA (Biermann) – Liegen Veränderungen im Muskel-Skelett-System vor – vor allem in den Beinen –, so schränkt dies die körperliche Aktivität ein und beeinträchtigt das Gleichgewicht sowie den Gang.  Nun könnten Haltungsstörungen bei hämophilen Kindern das Risiko für Blutungsereignisse erhöhen und den körperlichen Zustand verschlimmern, indem das Fortschreiten der hämophilen Arthropathie – also der Gelenkschäden infolge von Gelenkblutungen – begünstigt wird. Wissenschaftler um Sofia Pérez-Alen…

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„Turbogeladenes” Protein kuriert Hämophilie bei Hunden

PHILADELPHIA (Biermann) – Unter Einsatz eines „turbogeladenen“ Proteins ist es Hämatologen vom Children’s Hospital of Philadelphia gelungen, eine Hämophilie B bei Hunden zu kurieren, ohne dabei  eine unerwünschte Immunreaktion auszulösen. Die Wissenschaftler setzten die Gentherapie dazu ein, ein mutiertes Protein mit einer ungewöhnlich hohen Gerinnungsfähigkeit zu produzieren. Dieser „turbogeladene“ Gerinnungsfaktor eliminierte zudem zuvor bestehende Hemmkörper. „Unsere Befunde liefern möglicher…

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Radiosynovektomie: Erfahrungen aus 38 Jahren

MADRID (Biermann) – Viele hämophile Männer – und mitunter auch Jungen – sind durch eine Synovitis beeinträchtigt. Dabei handelt es sich um eine Entzündung der inneren Schicht der Gelenkkapsel, der sogenannten Synovialmembran. In chronischen Fällen kann es hilfreich sein, die Synovialmembran zu entfernen oder funktionell auszuschalten. Dies kann unter anderem durch eine Radiosynovektomie erfolgen, bei der radioaktive Substanzen in das Gelenk injiziert werden. Dadurch sinkt die Zahl der Gelenkblut…

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